Maligne Hyperthermie (MH)
Die maligne Hyperthermie (MH) ist eine seltene, aber lebensbedrohliche KomplikationKomplikation
Eine Komplikation ist ein unerwünschtes Ereignis während oder nach einem medizinischen Eingriff, etwa Blutung, Aspiration, allergische Reaktion oder Infektion. Sie kann lebensbedrohlich sein und erfordert rasches Handeln.
[Zum Glossareintrag] im Zusammenhang mit bestimmten Anästhetika. Sie stellt für Anästhesietechnische Assistent:innen (ATA) eine seltene, aber äußerst gefährliche Notfallsituation dar, bei der rasches Erkennen und Handeln über Leben und Tod entscheiden kann.
Definition
Die maligne Hyperthermie ist eine pharmakogenetische Störung der Skelettmuskulatur, die durch bestimmte Trigger (z. B. volatile InhalationsanästhetikaInhalationsanästhetika
Inhalationsanästhetika wirken auf verschiedene Zielstrukturen im Zentralnervensystem. Sie beeinflussen vermutlich GABA-, Glycin-, Glutamat- und NMDA-Rezeptoren im ZNS. Dies führt zu hypnotischen, analgetischen, muskelrelaxierenden und reflexdämpfenden Effekten.
[Zum Glossareintrag] oder SuccinylcholinSuccinylcholin
Suxamethonium, auch bekannt als Succinylcholin, ist ein depolarisierendes Muskelrelaxans mit sehr schnellem Wirkungseintritt und kurzer Wirkdauer. Es wird hauptsächlich für die Blitzintubation verwendet.
[Zum Glossareintrag]) ausgelöst wird.
Sie führt zu einer massiven intrazellulären Kalziumfreisetzung und in der Folge zu unkontrollierbarer Muskelkontraktion und Hypermetabolismus.
Pathophysiologie
-
Ursache: Mutation im Ryanodinrezeptor (RYR1) oder im Dihydropyridinrezeptor (CACNA1S)
-
Folge: gestörte Kalziumfreisetzung im sarkoplasmatischen Retikulum
-
Konsequenz:
-
gesteigerter Energieverbrauch
-
massiver Sauerstoffverbrauch
-
CO₂-Anstieg
-
Wärmeproduktion
-
Rhabdomyolyse
-
Auslösende Substanzen (Trigger)
Bekannt:
-
Alle volatilen Inhalationsanästhetika (SevofluranSevofluran
Sevofluran ist ein modernes inhalatives Anästhetikum mit einem angenehmen Geruch, das häufig bei der Anästhesieinduktion und -aufrechterhaltung eingesetzt wird. Es zeichnet sich durch eine schnelle Anflutung und gute Steuerbarkeit aus.
[Zum Glossareintrag], DesfluranDesfluran
Desfluran ist ein inhalatives Anästhetikum, das vor allem durch seine extrem schnelle Anflutung und Eliminierung charakterisiert ist. Es wird vor allem in der Allgemeinanästhesie eingesetzt.
[Zum Glossareintrag], IsofluranIsofluran
Isofluran ist ein halogenierter Ether, der in der modernen Anästhesie als inhalatives Anästhetikum eingesetzt wird. Es wird hauptsächlich zur Aufrechterhaltung der Allgemeinanästhesie verwendet und zeichnet sich durch eine moderate hypnotische und muskelrelaxierende Wirkung aus.
[Zum Glossareintrag], HalothanHalothan
Halothan ist ein halogenierter Ether und eines der historischen Inhalationsanästhetika. Wegen des Risikos einer schweren Halothan‑Hepatitis und kardialer Nebenwirkungen wird es heute in vielen Ländern nicht mehr verwendet, ist aber aus historischen Gründen noch prüfungsrelevant.
[Zum Glossareintrag]) -
Succinylcholin (Depolarisierendes MuskelrelaxansMuskelrelaxans
Einzelnes Medikament, das die neuromuskuläre Übertragung blockiert und eine vorübergehende Erschlaffung der Skelettmuskulatur bewirkt, z. B. zur Erleichterung der Intubation oder bei großen OPs.
[Zum Glossareintrag])
Nicht-triggernd:
-
Lokalanästhetika
-
i.v.-Anästhetika (PropofolPropofol
Propofol ist ein schnell wirkendes Narkosemittel zur Einleitung und Aufrechterhaltung von Vollnarkosen. Es wird intravenös verabreicht und findet Anwendung bei Operationen und diagnostischen Eingriffen. Charakteristisch sind der rasche Wirkungseintritt und die kurze Wirkdauer. Propofol wird auch zur Sedierung auf Intensivstationen eingesetzt. Es eignet sich für Erwachsene und Kinder und bietet eine gute Steuerbarkeit der Narkosetiefe.
[Zum Glossareintrag], EtomidatEtomidat
Etomidat ist ein kurz wirksames Injektionsanästhetikum, das hauptsächlich zur Narkoseeinleitung verwendet wird. Es zeichnet sich durch seine hämodynamische Stabilität aus und wird besonders bei Patienten mit eingeschränkter Herzfunktion oder Kreislaufinstabilität eingesetzt. Etomidat hat eine schnelle Anschlagszeit und kurze Wirkdauer.
[Zum Glossareintrag], KetaminKetamin
Ketamin ist ein dissoziatives Anästhetikum mit analgetischer und psychotroper Wirkung. Es wird zur Narkoseeinleitung, Analgosedierung und Schmerztherapie eingesetzt. S-Ketamin (Esketamin) ist das pharmakologisch aktivere Enantiomer des Ketamins mit höherer Potenz und geringeren Nebenwirkungen. Beide Formen finden in der Anästhesie, Notfall- und Schmerzmedizin Anwendung.
[Zum Glossareintrag], Barbiturate, Benzodiazepine) -
Nicht-depolarisierende MuskelrelaxanzienMuskelrelaxanzien
Gruppe von Medikamenten, die die neuromuskuläre Erregungsübertragung blockieren, um eine Erschlaffung der Skelettmuskulatur zu erzielen. Unterteilt in depolarisierende (z. B. Succinylcholin) und nicht-depolarisierende Substanzen (z. B. Rocuronium).
[Zum Glossareintrag] -
Opiate
Klinische Symptome
Frühe Warnzeichen:
-
Rascher Anstieg von endtidalem CO₂ (etCO₂Kapnographie (etCO₂)
Die Messung des endexspiratorischen CO₂ (etCO₂) dient der sicheren Tubuslagekontrolle, der Steuerung der Beatmung und der Erkennung von Hypo- oder Hyperventilation. Sie ist ein unverzichtbarer Bestandteil des intraoperativen Monitorings.
[Zum Glossareintrag]) trotz adäquater BeatmungVentilation
Ventilation bezeichnet die Belüftung der Lunge, entweder spontan oder maschinell über ein Beatmungsgerät. Sie stellt den Gasaustausch sicher und ist zentrales Element der Anästhesie und Intensivmedizin.
[Zum Glossareintrag] -
Tachykardie
-
Muskelrigidität (z. B. Masseterspasmus)
-
Arrhythmien
Späte Zeichen:
-
Rascher Temperaturanstieg (> 39 °C, oft bis > 41 °C)
-
Metabolische und respiratorische AzidoseAzidose
Azidose bezeichnet eine Absenkung des Blut-pH-Werts unter den Normbereich und kann respiratorische (CO₂-Anstieg) oder metabolische Ursachen (z. B. Laktatanstieg) haben. Sie beeinträchtigt Herzfunktion, Gefäßtonus und Medikamentenwirkung und muss im perioperativen Setting durch Behandlung der Ursache und ggf. Pufferung adressiert werden.
[Zum Glossareintrag] -
Hyperkaliämie
-
Myoglobinurie (brauner UrinUrin
Urin ist die von den Nieren gebildete Körperflüssigkeit, die Stoffwechselprodukte und überschüssiges Wasser enthält. Perioperativ geben Menge und Farbe des Urins Auskunft über Nierenfunktion und Flüssigkeitshaushalt.
[Zum Glossareintrag]) -
Kreislaufinstabilität bis zum KreislaufstillstandKreislaufstillstand
Beim Kreislaufstillstand kommt es zu einem abrupten Ausfall der Blutzirkulation. Er ist lebensbedrohlich und erfordert sofortige Reanimation nach aktuellen Leitlinien.
[Zum Glossareintrag]
Akutmaßnahmen im MH-Krisenfall
-
Trigger sofort beenden!
-
Inhalationsanästhetika abstellen
-
Succinylcholin nicht erneut geben
-
Frische Gaszufuhr mit 100 % O₂ (10 l/min)
-
AktivkohlefilterAktivkohlefilter
Aktivkohlefilter werden im Ausatem- oder Abluftsystem von Anästhesiegeräten eingesetzt, um flüchtige Anästhetika und andere Gase zu adsorbieren. Sie dienen dem Umweltschutz und der Reduktion von Exposition des Personals gegenüber Inhalationsanästhetika.
[Zum Glossareintrag] (falls vorhanden) in das Atemsystem einbauen
-
-
DantrolenDantrolen
Dantrolen ist ein peripher wirkendes Muskelrelaxans, das die Kalziumfreisetzung aus dem sarkoplasmatischen Retikulum hemmt. Es ist das spezifische Antidot bei maligner Hyperthermie und muss bei Verdacht auf eine solche Krise sofort in hoher Dosierung gegeben werden; zusätzlich sind Kühlung, Kreislaufstabilisierung und Intensivüberwachung erforderlich.
[Zum Glossareintrag] geben!-
Initial 2,5 mg/kg i.v.
-
Wiederholen bis max. 10 mg/kg, bis klinische Symptome abklingen
-
-
Kühlung einleiten
-
Kaltluft, Kühldecken, kalte Infusionen, Eispackungen in die Leisten/Axillen
-
-
Supportive Therapie
-
Kreislaufstabilisierung (Katecholamine nach Bedarf)
-
Korrektur von Azidose (Bikarbonat)
-
Therapie der Hyperkaliämie (Glukose/Insulin, ggf. Calcium)
-
Diurese forcieren (Myoglobinurie!)
-
-
MonitoringMonitoring
Kontinuierliche Überwachung physiologischer Parameter wie EKG, Blutdruck, SpO₂, Atemfrequenz, Kapnographie und Temperatur während Anästhesie oder Intensivtherapie, um kritische Veränderungen frühzeitig zu erkennen.
[Zum Glossareintrag] und Intensivtherapie-
ÜberwachungMonitoring
Kontinuierliche Überwachung physiologischer Parameter wie EKG, Blutdruck, SpO₂, Atemfrequenz, Kapnographie und Temperatur während Anästhesie oder Intensivtherapie, um kritische Veränderungen frühzeitig zu erkennen.
[Zum Glossareintrag] auf IntensivstationIntensivmedizin
Die Intensivmedizin befasst sich mit der Diagnostik und Therapie lebensbedrohlich erkrankter Patienten. Sie umfasst erweitertes Monitoring, Organersatzverfahren wie Beatmung oder Dialyse sowie ein interdisziplinäres Management zur Stabilisierung und Rehabilitation.
[Zum Glossareintrag] -
Rezidivgefahr bis 24 h
-
Prophylaxe
-
Anamnese: Familienanamnese, bekannte MH-Fälle, unklare Narkosezwischenfälle
-
Muskelbiopsie & In-vitro-Kontrakturtest (IVCT) → Goldstandard
-
Genetische Tests bei Risikofamilien
-
Bei bekannter MH-Disposition: Trigger-freie AnästhesieKreissystem
Im Anästhesiekreissystem wird das Atemgas rückgeführt, gefiltert und mit frischem Gas ergänzt. Es ermöglicht effiziente Inhalationsanästhesie, CO₂-Elimination über den Kalkabsorber und Einstellung der Narkosegase.
[Zum Glossareintrag] (TIVATIVA
TIVA (Totale intravenöse Anästhesie) bezeichnet eine Narkose, die ausschließlich mit intravenös verabreichten Medikamenten (z. B. Propofol, Remifentanil) durchgeführt wird. Sie wird in der Regel über Perfusoren gesteuert und ist bei PONV-Risiko oder neurochirurgischen Eingriffen besonders beliebt.
[Zum Glossareintrag], RegionalanästhesieRegionalanästhesie
Die Regionalanästhesie blockiert gezielt periphere Nerven, Nervenplexus oder neuraxiale Strukturen, um eine definierte Körperregion schmerzfrei zu machen. Im Gegensatz zur Allgemeinanästhesie bleibt der Patient meist bei Bewusstsein. Regionalverfahren werden häufig bei orthopädischen, unfallchirurgischen und geburtshilflichen Eingriffen eingesetzt.
[Zum Glossareintrag])
Merksätze für ATA
-
„EtCO₂ steigt, Herz rast, Patient wird steif → denk an MH!“
-
Dantrolen muss in jedem OP-Bereich verfügbar und für das Team greifbar sein.
-
Dokumentation und Meldung an das MH-Register sind verpflichtend.
Literatur & Quellen
-
Deutsche Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin (DGAI): Maligne Hyperthermie Leitlinie
Schreibe einen Kommentar